miércoles, 17 de octubre de 2012

NEVUS DE OTA


El nevus de Ota es una patología cutánea y ocular que consiste en hiperpigmentación en la zona de la cara y el ojo, por donde pasa el nervio trigémino. Al nevus de Ota también se le puede denominar melanosis oculotrigeminal o nevus oftalmicomaxilar.
La importancia oftalmológica del nevus de Ota radica es porque se puede dar asociado a lesiones retinianas y de segmento anterior, responsables de la subida de la presión intraocular. Además, sirve como diagnóstico diferencial con otras lesiones pigmentadas de importancia.


Melanocitosis dérmica congénita izquierda en un Nevus de Ota



La melanosis oculotrigeminal o nevus oftalmicomaxilar fue descrita por Ota y Tanino en 1939 en Japón, y se caracteriza por una hiperpigmentación unilateral de la piel facial profunda de color gris pizarra. Se puede localizar también subconjuntivalmente en la epiesclera y no se puede desplazar sobre el globo ocular. La distribución de este hiperpigmentación en la piel suele darse en la primera y segunda divisiones del nervio trigémino o V par craneal. La afectación de la tercera división del trigémino y de la mucosa nasal y bucal es poco frecuente. Esta pigmentación se puede extender con frecuencia al globo ocular produciendo coloración de la esclera, conjuntiva, tracto uveal, papila y nervio óptico.
Tanino estableció cuatro grupos en función de la distribución del pigmento en la piel:

- Forma menor (25%) con afectación orbitaria y zigomática
- Forma media (50%) con pigmentación en párpados, nariz y mejilla
- Forma extensa (75%) llegando la extensión de la mácula hasta la región frontal, pabellón auricular y cuero cabelludo
- Forma bilateral (con una frecuencia del 10%) con afectación de ambos lados de la cara


Hiperpigmentación del fondo de ojo en un Nevus de Ota



EPIDEMIOLOGÍA     

Es más frecuente en mujeres, tiene predilección por la raza asiática y negra. Aparece en el momento del nacimiento hasta en el 50% de los casos, o bien, durante el primer año de vida, el resto de los casos aparecen en la pubertad. Persiste durante toda la vida. De forma excepcional puede evolucionar a un melanoma uveal por lo que es recomendable ir al oftalmólogo periódicamente 

Hiperpigmentación de un fondo de ojo en un Nevus de Ota


COMPLICACIONES Y ASOCIACIONES IPSILATERALES
  1. Hipercromía del iris suele ser frecuente.
  2. Mamelones del iris: lesiones villiformes pequeñas y regularmente espaciadas que suelen aparecer con poca frecuencia.
  3. Neurofibromatosis (poco frecuente).
  4. Anomalía de Axenfeld-Rieger (poco frecuente).
  5. Anomalía de Peters (poco frecuente).
  6. Hiperpigmentación del fondo de ojo (poco frecuente).
  7. Melanoma del tracto uveal (epiesclera, órbita, cabeza del nervio óptico o cerebro).
  8. GLAUCOMA: Esta es la principal complicación que se puede dar, asociada con hiperpigmentación trabecular que aparece en el 10% de casos aproximadamente. Por esta causa se aconsejan revisiones oftalmológicas frecuentes en los pacientes que tienen Nevus de Ota.

PRESENTACIÓN Y SIGNOS

Pueden existir formas leves poco extensas donde únicamente se aprecian lesiones alrededor del párpado y otras en las que las manchas se extienden hasta la frente, el cuero cabelludo y el pabellón auricular. Con menos frecuencia pueden verse lesiones similares en la mucosa de la boca y la nariz. En el 90% de los casos la afectación se limita a una hemicara. Solamente en el 10% de las ocasiones es bilateral. Existen tres formas de presentación:

  • Melanocitosis dérmica, solo afecta a la piel.
  • Melanocitosis ocular también llamada melanosis oculi, únicamente afecta al ojo.
  • Melanocitosis oculodérmica de Ota, que es la más frecuente y en la que se asocian las dos formas anteriores.
Melanocitosis subconjuntival en Nevus de Ota 


Escrito por el Instituto de Oftalmología Avanzada
Esther López Artero
Dpto. Optometría clínica. 

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