SÍNDROME DE DISPERSIÓN PIGMENTARIA

El síndrome de dispersión pigmentaria (SDP) se caracteriza por una liberación de pigmento del epitelio iridiano, que se deposita en el segmento anterior ocular, normalmente en la cara posterior de la córnea. Se suele presentar de forma bilateral, teniendo una incidencia entre el 2 y el 4% de la población joven de 20 a 40 años de edad. Afecta principalmente a la raza blanca y a los miopes.

Etiológicamente la dispersión pigmentaria se puede causar por: herencia autosómica dominante, anomalía congénita del epitelio pigmentario del iris, y/o alteraciones en el brazo largo del cromosoma 7.

¿CÓMO SE DESARROLLA ESTA PATOLOGÍA?

La dispersión del pigmento se produce por el frotamiento o roce mecánico de la capa pigmentaria posterior del iris contra las zónulas del cristalino, debido al excesivo abombamiento posterior en la periferia del iris. Los gránulos de pigmento se desprenden y liberan al humor acuoso, dispersándose a través de éste y depositándose en todas las estructuras de la cámara anterior. 

Imagen tomográfica tomada con Visante-OCT en la que se muestra la concavidad iridiana periférica en un Síndrome de dispersión pigmentaria

Una de las mayores complicaciones que puede causar este síndrome es el aumento de la presión intraocular (PIO), que se puede producir si se obstruye uno los espacios que hay entre la malla trabecular, lugar por donde pasa el flujo de humor acuoso. El aumento transitorio y relativo de la presión intraocular puede ser la causa del abombamiento periférico hacia atrás del iris, haciendo que éste contacte con la zónula del cristalino. En la clínica se ha comprobado que realizando una iridotomía periférica (pequeño agujero periférico que se abre en el iris mediante disparos de Láser), el iris se aplana y se disminuye el contacto con las fibras zonulares. 

Fisiopatológicamente la concavidad iridiana que existe a partir de un bloqueo pupilar inverso, se produce según Campbell (1979) durante la acomodación cuando se crea un presión positiva del humor acuoso que empuja el iris hacia atrás e impide que el acuoso regrese a la cámara posterior. 

SIGNOS CLÍNICOS PARA IDENTIFICARLA

• Huso de Krukenberg: Depósito de pigmento en el endotelio corneal, se distribuye verticalmente en forma de huso, debido a las corrientes convectivas del flujo del humor acusoso. 

  

  Sección óptica con lámpara de hendidura donde se observa el Huso de Krukenberg

  
  

  
  

  
  

• Atrofia del epitelio pigmentario del iris: Puede producirse o no, y cuando lo hace suele ser en la periferira media del iris. Se observa mediante defectos de transiluminación radial como podemos observar en la imagen inferior.
  

  

  
  
• Gránulos de mielina flotando en el humor acuoso. 
• Heterocromía de iris: Diferencia en la tonalidad de color entre un ojo y otro debido a los depósitos de pigmento que se pueden depositar sobre éste de forma asimétrica y oscurecerlo. 
• Mediante Gonioscopia o estudio del ángulo iridocorneal se observa una concavidad característica de la periferia media del iris que puede aumentar con la acomodación, y una hiperpigmentación de la malla trabecular, más marcada sobre el trabéculo posterior. 

RIESGO DE PADECER GLAUCOMA PIGMENTARIO

La probabilidad de que un síndrome de dispersión pigmentaria desarrolle una hipertensión ocular o glaucoma de ángulo abierto crónico es del 50%, y se denomina "Glaucoma pigmentario". Se debe seguir regularmente a los pacientes con SDP, sobre todo miopes con "huso de Krukenberg", en cambio el resto de signos clínicos asociados como presión intraocular, relación excavación-papila, y grado de hiperpigmentación trabecular no son tan útiles para identicar a los pacientes que pudieran desarrollar un glaucoma pigmentario.

PRUEBAS DIAGNÓSTICAS Y DE SEGUIMIENTO

Una vez diagnosticado el Síndrome de dispersión pigmentaria es de relevante interés realizar varios exámenes para evaluar el segmento anterior, tanto la concavidad del cristalino como el bloqueo pupilar "inverso" y el ángulo camerular:

1. Biomicroscopia ultrasónica (BMU): Evalua la presencia de contactos del iris con el cuerpo ciliar, zónula y/o cristalino, al mostrar las estructuras que están por detrás de iris.
2. Tomografía de coherencia óptica (OCT): Examina las características del nervio óptico y la capa de fibras nerviosas (CFNR).
3. Campimetría computerizada: Determina la existencia de un glaucoma pigmentario y valora las alteraciones del campo visual, en el que caso de que ya se haya causado un deterioro sensioral. 
4. Fondoscopía con oftalmoscopio directo o lente de 90D: Valora las características y cambio del nervio óptico asociado a los niveles de presión intraocular. 

TRATAMIENTO

El procedimiento más indicado para tratar el SDP de forma profiláctica para que no se desarrolle el Glaucoma pigmentario, es realizar una iridotomía láser periférica. Consiste en abrir una agujerito con láser en el iris para romper el bloqueo pupilar "inverso" y dejar que el humor acuoso circule a la cámara posterior; perdiendo el iris la concavidad y dejando de chocar contra las fibras zonulares del cristalino. 

La BMU y OCT de segmento anterior deben realizarse después del tratamiento con láser para evaluar el efecto de la iridotomía.

CONCLUSIONES

El SDP es un síndrome que por la morfología del iris y/o la dinámica del humor acuoso, puede complicarse generando un Glaucoma pigmentario de ángulo abierto y subida fluctuante de la presión intraocular. Este síndrome no avisa con ningún tipo de síntoma al paciente, y la única forma de anticiparse y prevenir una patología mayor es acudiendo a su revisión oftalmológica. En el caso de existir los dos signos patognomónicos claros como son: el huso de Krukenberg y el iris cóncavo, está indicado realizar una iridotomía láser yag en periferia para prevenir un Glaucoma pigmentario en el futuro. 

De parte de todo el equipo del  Instituto de Oftalmología Avanzada 
 
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