miércoles, 11 de septiembre de 2019

DISTROFIAS CORNEALES: Distrofia de Cogan





Las “distrofias corneales” son un grupo de trastornos progresivos, generalmente bilaterales , que producen opacificación de la córnea,  con disminución de agudeza visual y molestias variables.
 
Según la capa corneal a la que afectan, sus características al ser observadas en lámpara de hendidura y su estudio histológico, se dividen, de fuera a adentro en: epiteliales, de la membrana de Bowman, estromales, y de la membrana de Descemet y endoteliales.  Se suelen asociar a anomalías genéticas y pueden tener carácter hereditario.


Casos de pacientes: Distrofia de Cogan


Presentamos 2 casos de Distrofia de la membrana basal epitelial o Distrofia de Cogan, también denominada “en mapa-punto-huella”.  Es la distrofia corneal más frecuente y  puede pasar desapercibida por ser sus síntomas muy variables.
  • En cuanto a la herencia, los casos familiares que son raros, muestran una herencia autosómica dominante. Son más frecuentes los casos aislados. 
  • Histología:  Aparece una membrana basal epitelial engrosada con depósitos de proteínas entre la membrana basal del epitelio y la membrana de Bowman.
  • Edad de presentación: 40 a 70 años. En los casoso hereditarios la edad de aparición puede ser en edades más tempranas.  Muchos pacientes no presentan nunca sintomatología. Ante heridas recurrentes en ambos ojos, sin antecedentes de traumatismos oculares, hay que pensar en una distrofia de Cogan . 
  • Signos: Opacidades corneales leves sobre todo en la mitad inferior de la córnea pero que pueden llegar al área pupilar , afectando la agudeza visual del paciente. Si teñimos la lágrima con un colorante (fluoresceína), veremos que  la película lagrimal es irregular por el engrosamiento epitelial. A veces las lesiones se aprecian mejor si son muy sutiles, mediante retroiluminación (ver foto). Pueden ser lesiones epiteliales microquísticas, “en punto”. Pueden presentar un patrón subepitelial “en mapa” con leve opacidad. O como líneas arremolinadas en “huella dactilar”. La repetición de procesos erosivos conducen a cicatrización subepitelial con imágenes geográficas engrosadas con aspecto de fibrosis. 


  • Tratamiento:  evitar la adherencia nocturna del párpado al epitelio defectuoso, mediante pomadas de cloruro sódico hipertónico 5%  o bien pomadas y geles lubricantes .  Adecuada lubricación durante el día, tapones lagrimales, higiene palpebral,  informar al paciente que “no se debe frotar los ojos”.  LC terapúticas para proteger el epitelio y la Fotoqueratectomía terapeútica con Láser excimer que elimina la capa de epitelio con anómalo y favorece la regeneración de la membrana basal y un epitelio con adherencia más firme.


Esta patología, que muchas veces es asintomática, debe ser correctamente valorada por el oftalmólogo sobre todo ante una posible cirugía refractiva del cristalino. Es, en principio, una contraindicación relativa para la corrección con LIOs MF. Puede inducir errores en el cálculo de la LIO por la irregularidad en la córnea central y puede ser causa de visión inestable y molestias crónicas.

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Escrito por Innova Ocular IOA Madrid.
Dra. Ortiz de Zárate.
Responsable Unidad de Superficie Ocular.