El nevus de Ota es una patología cutánea y ocular que consiste en hiperpigmentación en la zona de la cara y el ojo, por donde pasa el nervio trigémino. Al nevus de Ota también se le puede denominar melanosis oculotrigeminal o nevus oftalmicomaxilar.
La importancia oftalmológica del nevus de Ota radica es porque se puede dar asociado a lesiones retinianas y de segmento anterior, responsables de la subida de la presión intraocular. Además, sirve como diagnóstico diferencial con otras lesiones pigmentadas de importancia.
Melanocitosis dérmica congénita izquierda en un Nevus de Ota
La melanosis oculotrigeminal o nevus oftalmicomaxilar fue
descrita por Ota y Tanino en 1939 en Japón, y se caracteriza por una hiperpigmentación unilateral de la piel facial profunda de color gris pizarra. Se puede localizar también subconjuntivalmente en la epiesclera y no se puede desplazar sobre el globo ocular. La distribución de este hiperpigmentación en la piel suele darse en la primera y segunda divisiones del nervio trigémino o V par
craneal. La afectación de la tercera división del trigémino y de la mucosa nasal y bucal es poco frecuente. Esta pigmentación se puede extender con frecuencia al globo ocular
produciendo coloración de la esclera, conjuntiva, tracto uveal, papila y nervio
óptico.
Tanino estableció cuatro grupos en función de la distribución
del pigmento en la piel:
- Forma menor (25%) con afectación orbitaria y zigomática
- Forma media (50%) con pigmentación en párpados, nariz y mejilla
- Forma extensa (75%) llegando la extensión de la mácula hasta la región frontal,
pabellón auricular y cuero cabelludo
- Forma bilateral (con una frecuencia del 10%) con afectación de ambos lados de la cara
Es más
frecuente en mujeres, tiene predilección por la raza asiática y negra. Aparece en el momento del nacimiento hasta en el 50% de
los casos, o bien, durante el primer año de vida, el resto de los casos aparecen
en la pubertad. Persiste durante toda la vida. De forma excepcional puede
evolucionar a un melanoma uveal por lo que es recomendable ir al oftalmólogo periódicamente
Hiperpigmentación de un fondo de ojo en un Nevus de Ota
- Forma menor (25%) con afectación orbitaria y zigomática
- Forma media (50%) con pigmentación en párpados, nariz y mejilla
- Forma extensa (75%) llegando la extensión de la mácula hasta la región frontal,
pabellón auricular y cuero cabelludo- Forma bilateral (con una frecuencia del 10%) con afectación de ambos lados de la cara
Hiperpigmentación del fondo de ojo en un Nevus de Ota
EPIDEMIOLOGÍA
COMPLICACIONES Y ASOCIACIONES IPSILATERALES
- Hipercromía del iris suele ser frecuente.
- Mamelones del iris: lesiones villiformes pequeñas y regularmente espaciadas que suelen aparecer con poca frecuencia.
- Neurofibromatosis (poco frecuente).
- Anomalía de Axenfeld-Rieger (poco frecuente).
- Anomalía de Peters (poco frecuente).
- Hiperpigmentación del fondo de ojo (poco frecuente).
- Melanoma del tracto uveal (epiesclera, órbita, cabeza del nervio óptico o cerebro).
- GLAUCOMA: Esta es la principal complicación que se puede dar, asociada con hiperpigmentación trabecular que aparece en el 10% de casos aproximadamente. Por esta causa se aconsejan revisiones oftalmológicas frecuentes en los pacientes que tienen Nevus de Ota.
PRESENTACIÓN Y SIGNOS
- Melanocitosis dérmica, solo afecta a la piel.
- Melanocitosis ocular también llamada melanosis oculi, únicamente afecta al ojo.
- Melanocitosis oculodérmica de Ota, que es la más frecuente y en la que se asocian las dos formas anteriores.
